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杨艳婷 (广西壮族自治区人民医院风湿免疫科)
　　系统性红斑狼疮（SLE），大家对这个疾病可能比较陌生，但其实它的发病率并不少见，根据流行病学调查，亚洲及太平洋地区SLE的发病率约为每年2.5～9.9/10万，患病率约为3.2～97.5/10万，而我国的SLE的患病率为30～70/10万。由于它存在多系统损害可能，且为好发于育龄期女性的自身免疫性疾病，女∶男约为7～9∶1，因此我国SLE患者呈现人口众多、病情重、疾病负担重、合并症发生率高、对生育造成的影响严重的特点，致使患者饱受肉体和精神煎熬，亦给患者家庭和社会造成了沉重的负担。那么，今天我们就来浅谈系统性红斑狼疮，带大家了解系统性红斑狼疮。
　　首先说一下狼疮的由来，“疮”一词源于拉丁语中的“狼”，1872年有学者撰写皮肤病汇编描述了系统性红斑狼疮患者皮肤红斑、淋巴结肿大、发热和关节炎等疾病特征。那时红斑狼疮指一种特异性的皮肤损害，在颜面部或其他相关部位反复出现顽固性红狼斑，部分患者逐渐出现皮肤瘢痕、色素改变等，看上去像被狼咬伤后的疮疤，故取名“狼疮”。但是，红斑狼疮可不是单纯的皮肤疾病，还可以累及全身多个系统、多个内脏器官，称之为系统性红斑狼疮。
　　系统性红斑狼疮是以自身免疫性炎症为突出表现的典型的弥漫性结缔组织病，发病机制复杂，目前尚未完全阐明，考虑与遗传、性激素、环境等多种因素有关，具体包括：（1）遗传因素：患者的一级亲属发病率与健康人群相比明显升高，双胞胎同时患病的概率可达40%，可见基因是导致发病的重要原因之一。但并不是所有基因携带者一定发病。（2）性激素：患者男女比例为1∶9，以育龄期、妊娠期女性为主，患者体内的雌激素水平与发病明显相关。（3）环境因素：日光照射、紫外线、某些化学药物（如肼苯哒嗪、青霉胺等），都有可能导致此病的发生。（4）免疫紊乱：多种因素的共同作用下，患者体内的免疫紊乱，产生大量的自身抗体，其是攻击自身的罪魁祸首。
　　SLE的临床表现具有高度异质性，系统受累表现多样，可表现为以下情况。
　　1.全身症状：是SLE患者起病的主要表现之一，SLE患者的全身症状包括发热、疲乏和体重下降。
　　2.皮肤黏膜：皮肤黏膜损害见于大部分SLE患者，特异性狼疮皮肤损害的典型表现为面颊部蝶形红斑。其他特异性表现包括狼疮性脂膜炎、冻疮样红斑狼疮和肿胀型红斑狼疮。此外，SLE患者常出现光过敏、脱发、口腔黏膜溃疡等。
　　3.肌肉骨骼：SLE患者典型的关节受累表现为双手小关节、腕关节和膝关节等的肿痛。部分患者出现肌炎，可表现为近端肌无力和肌酸激酶升高。
　　4.肾脏：狼疮性肾炎是SLE患者预后不良的主要危险因素。肾炎可表现为尿内红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。肾功能测定早期正常，逐渐进展，后期可出现尿毒症。肾病综合征表现科有全身水肿，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血症。
　　5.神经、精神系统：SLE患者出现中枢神经系统或外周神经系统受累，称为神经精神狼疮。常见精神症状包括抑郁呆滞、兴奋狂躁、幻觉、猜疑、强迫观念等，也可出现肢体麻木、二便失禁、肌无力等。
　　6.肺：最常见的症状为胸膜炎，部分SLE患者可合并胸腔积液。急性狼疮性肺炎可表现为咳嗽、胸痛、发热、呼吸困难和低氧血症，严重的可出现弥漫性出血性肺泡炎，表现为咯血、贫血和呼吸困难。还可出现肺动脉高压，表现为劳力性呼吸困难、干咳和胸痛等。
　　7.心脏：SLE最常见的心脏受累为心包炎，可有胸痛不适，累及心肌也可出现心律失常等。
　　8.消化系统：常见与SLE相关的胃肠道症状包括腹痛、呕吐、腹泻及假性肠梗阻等。
　　9.血液系统：血液系统受累较常见，主要表现包括白细胞减少、贫血、血小板减少。
　　10.其他：SLE患者可有眼部受累，表现为眼干涩、异物感、灼热感、泪少、视物模糊等。部分SLE患者出现肝酶升高，仅少数出现严重肝损害和黄疸。
　　SLE的诊断主要依靠临床表现、实验室检查、影像学检查等，需要进行血尿常规、肝肾功能、补体、抗核抗体、抗ENA谱、心脏超声、肺部CT等多项实验室检查。SLE的实验室检查，对于SLE的诊断、鉴别诊断和判断活动性与复发都有重要的意义，患者有上述临床表现，就需注意SLE可能，至风湿免疫科就诊筛查。
　　那么，目前针对系统性红斑狼疮的治疗有哪些呢？目前SLE的治疗原则是早发现，早治疗，个体化应用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。主要为一般治疗、药物治疗等，包括以下：（1）一般治疗适用于所有SLE患者。包括心理及精神支持、避免日晒或紫外线照射、预防和治疗感染或其他合并症及依据病情选用适当的锻炼方式。（2）药物治疗包括激素及免疫抑制、生物制剂等，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。
　　目前SLE还不能根治，但可通过药物治疗减轻或阻止SLE对脏器的损害，并维持病情的缓解状态。因此对于SLE患者重要的是及时诊治，规律随访，对处于疾病活动期的患者，每1个月随访1次，并进行疾病活动性评估；对处于疾病稳定期的患者，每3～6个月随访1次，并进行疾病活动性评估。