什么是吉兰-巴雷综合征？
桂林日报
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新闻 时间:2023年09月18日 来源:桂林日报
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□仇付龙（桂林医学院第二附属医院神经内科 广西医疗卫生重点[培育]学科）
近期医院科室接诊了一个16岁的学生，他早操时出现双足麻木、乏力，且未重视。后来症状进行性加重，出现双手麻木、无力，伴声音嘶哑、吞咽困难。病前10天有呼吸道感染病史。腰穿检查提示蛋白—细胞分离，肌电图提示周围神经脱髓鞘改变。血清GT1a-IgG（+），确诊为“吉兰-巴雷综合征”，启动人免疫球蛋白冲击治疗，后续随访，恢复不错。
今天我们来认识一下吉兰-巴雷综合征，它是一类与自身免疫相关的急性炎性周围神经病。该病首先由Landry于1859年报道，1916年由Guillain、Barré和Strohl对脑脊液中蛋白—细胞分离的特征进行系统描述，故被称为LandryGuillainBarréStrohl综合征，简称为GuillainBarré综合征。通常急性起病，以多发神经根及周围神经损害为主要临床表现，2周左右症状达到高峰，脑脊液中常见蛋白-细胞分离现象。吉兰-巴雷综合征发病率为（0.4～2.5）/10万，绝大多数病人经过规范免疫调节治疗，愈后不错。但有20%左右病人无法下床，约5%患者死亡。
吉兰-巴雷综合征确切发病机制尚不明确，目前普遍认为跟细胞免疫和体液免疫共同介导的自身免疫相关。前期感染导致作为抗原的脂寡聚糖进入机体，它与神经节苷脂的聚糖成分相似，通过细胞免疫及体液免疫的共同参与，成熟浆细胞产生特异性脂寡聚糖抗体，特异的结合于髓鞘、郎飞节上形成抗原抗体复合物，从而导致髓鞘溶解及轴索损伤，神经电信号传导障碍，从而致病。常见前驱感染致病微生物有空肠弯曲杆菌、巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒、人类免疫缺陷病毒和寨卡病毒等，此外也有一些关于COVID19病毒、H1N1病毒导致此病的报道。此外疫苗接种、免疫抑制治疗等亦可诱发此病。
按照其临床特点，可分为如下类型：急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病、急性运动轴索性神经病、急性运动感觉轴索性神经病、Miller‐Fisher综合征、急性泛自主神经病、急性感觉神经病。急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病最常见，主要病变是多发神经根和周围神经的运动和感觉神经节段性脱髓鞘，任何年龄及季节均可发病。发病前常有前驱感染，常常表现为对称性弛缓性肌肉无力，肌无力大多从下肢向上肢发作，数日内逐渐加重，2-4周达高峰。有部分病人会合并颅神经病变，表现为面部或延髓部肌肉无力，表现为张口困难，伸舌力弱，吞咽困难，眼球运动障碍等。少数病人累及颈肌或呼吸肌，可表现为呼吸困难。累及感觉神经可表现为四肢远端感觉障碍，下肢疼痛、放射性疼痛及牵拉痛等，累及自主神经可出现出汗异常、皮肤或指甲干燥、尿便潴留、心律失常等。大部分病人肌张力有下降，腱反射减弱或消失，病理征阴性。脑脊液可出现蛋白-细胞分离现象。肌电图发现周围感觉及运动神经传导阻滞表现。
急性运动轴索性神经病及急性运动感觉轴索性神经病与经典的临床表现相似，发病早期上述三者较难区分，主要依靠肌电图鉴别。Miller‐Fisher综合征主要以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点，部分患者可合并四肢远端和面部麻木和感觉减退、膀胱功能障碍。部分患者脑脊液抗GQ1b、GT1a抗体阳性。部分患者会进展为重症症状，如出现快速进展的肢体无力、严重的吞咽障碍或咳嗽反射减弱、呼吸窘迫加重及严重自主神经功能紊乱。约30%的患者最终需要机械通气，少部分病人易出现致死性自主神经异常，死亡率较高。
腰穿脑脊液检查、特异性抗体检查（抗神经节苷脂抗体、抗郎飞节抗体）、肌电图检查对诊断此病有重大价值。一旦确诊，需积极免疫调节治疗，预防严重肌无力、严重自主神经功能紊乱及呼吸肌麻痹。主要免疫治疗方案为静脉免疫球蛋白冲击治疗和血浆置换，二者均有效且疗效相似，二者无需联合应用。此外亦需预防肺部感染、坠积性肺炎、压疮、深静脉血栓等。
希望大家对该病有一些了解及认识，出现感冒、发热、腹泻等症状不能大意，建议规范治疗。病程前后出现视物重影、面部无力、肢体麻木、四肢乏力、吞咽困难及饮水呛咳，应及时就诊。
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