□本报记者徐莹波　通讯员刘燕

    亮亮(化名)出生后不幸患上重型β型地中海贫血，长期靠输血维持生命，只有通过造血干细胞(骨髓)移植才能根治疾病。他5岁的妹妹佳佳(化名)说：“如果用我的造血干细胞能救哥哥，那就多抽点。”她勇敢地捐献出自己的造血干细胞，来挽救哥哥的生命。

    4月28日上午，佳佳在桂林医学院附属医院成功捐献骨髓，亮亮也成功接受了第一次造血干细胞移植手术。这是我市医院成功完成首例重型β型地中海贫血同胞异基因造血干细胞移植手术。

    大宝出生后不幸患上重型地贫，父母决定生二胎救孩子

    2012年7月，灵川县的李先生与妻子喜获麟儿亮亮，孩子聪明伶俐，一家人沉浸在幸福中。

    好景不长。由于亮亮经常生病，李先生带他到医院检查时发现，孩子患有重型β型地中海贫血(即β链的合成受部分或完全抑制的一组血红蛋白病。该病如不治疗，多于5岁前死亡)。

    这个坏消息如同晴天霹雳击垮了一家人。挽救孩子的生命成为一家人最大的期望。然而，重型β型地中海贫血唯一的根治方法是进行造血干细胞移植；在移植前，只能通过持续高量输血联合祛铁治疗维持生命。

    移植造血干细胞花费不菲，而且骨髓配型成功几率极低。李先生夫妇只能让亮亮接受定期输血和祛铁治疗维持生命。

    “一般每个月输血和治疗的费用需要3000多元。”李先生告诉记者，原本他与妻子一直在广东打工，生活不算宽裕；自从孩子患病后，两人辞职回到家乡务农，一家人经济更困难。

    李先生从医生那里了解到，如果生了二胎，孩子跟哥哥骨髓配型成功的几率较高，可以给哥哥捐献骨髓，通过造血干细胞移植治疗亮亮。

    小两口决定“赌一把”。2014年6月，妻子顺利生下了女儿佳佳(化名)。李先生特意留下了佳佳的脐带血，并储存在国家干细胞工程产品产业化基地——— 中源协和细胞基因工程股份有限公司。

    幸运的是，经过尝试骨髓配型后，李先生女儿和儿子的HLA(人类白细胞抗原)10个配型位点全相合，为这个不幸家庭带来了希望。

    本来佳佳出生时即可捐献骨髓给哥哥做移植手术，但大约20万元的移植费用让这个家庭被迫暂时放弃。

    近期，李先生夫妇将自己的困难反映给国内知名大病筹款救助平台“水滴筹”，很快就筹集到了9000多元的善款。亲戚也借了一笔钱给他们。他们终于下定决心让亮亮接受造血干细胞移植手术。

    在手术前，李先生主动征求佳佳的意见：“你愿意捐献骨髓救哥哥吗？”

    5岁的佳佳说：“只要能救哥哥，抽多少骨髓都可以。”

    李先生还特意买了一个许愿瓶，让佳佳写下哥哥的名字，放在许愿瓶中，祝愿哥哥早日康复。

    第一次移植手术成功进行，第二次手术完成后亮亮有望康复

    4月28日上午10时12分，移植手术在桂林医学院附属医院血液内科进行。第一阶段是将佳佳脐带血中的造血干细胞输入亮亮体内，仅用5分钟就完成了。与此同时，医生从佳佳的体内抽取了430毫升的骨髓。

    在骨髓捐献完成后，记者看到，躺在病床上的佳佳虽然有些疲惫，不过很坚强。捐献骨髓过程中，她一直没有哭。

    “抽取少量骨髓对佳佳身体没有太大影响。由于抽取时间大约为1小时，孩子有些累。”桂林医学院附属医院血液内科主任董敏说，29日佳佳还要抽一次外周血造血干细胞。最后再把两次抽取的造血干细胞输入亮亮体内，手术就完成了。其实两个手术都不是很复杂，跟平时我们献血和输血相似。

    董敏介绍，为亮亮开展的造血干细胞移植手术需要在层流无菌病房中进行。这是造血干细胞移植不可缺少的硬件条件，对保证造血干细胞移植患者治疗期间的安全至关重要。因为在进行移植前需要对患者进行预处理治疗，预处理治疗后会将患者骨髓中的造血干细胞基本都杀死，患者体内的白细胞极少。此时患者的免疫力特别低下，当空气中的病毒、细菌等微生物进入患者体内，极易引起感染，严重者可危及患者生命。而层流无菌病房中的空气经过空气压缩机过滤后能去除空气中的细菌等微生物，形成一个相对无菌的空间，对患者进行保护，减少患者感染的几率。

    董敏说，佳佳休息几天后，补充下营养很快就会恢复。亮亮在输入造血干细胞后，还需要在层流无菌病房中继续等待细胞植入，预计两周后出院。

    “建议宝妈在生宝宝时为孩子保留一份脐带血，以防万一。脐带血已成为造血干细胞的重要来源，已经被广泛地应用于临床，是宝贵的人类生物资源。”中源协和细胞基因工程股份有限公司桂林区域负责人周芬介绍，脐带血中含有大量的干细胞，干细胞是生命的种子，它会分化成人体的各种细胞，“结出”各种不同的果实——— 血液细胞、神经细胞、骨骼细胞等。脐带血中的干细胞可以重建人体造血和免疫系统，可用于造血干细胞移植，用于治疗重症地贫、白血病等80多种血液系统、免疫系统以及遗传代谢性和先天性疾病。一旦孩子出现这些疾病，那么脐带血的作用将会非常关键。